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呼吸方面的疾病对于很多人来说是痛苦的，而嗜酸性肉芽肿性血管炎最主要的表现特征就是哮喘，这也是发病的初期症状，随着病情的加重，除了哮喘以外，肺部开始受到威胁，接下来就是全身性的症状，会有持续的发热，消瘦以及关节疼痛等等。所以嗜酸性肉芽肿性血管炎比较严重的疾病，要坚持治疗。

一、积极寻找并排除致敏的食物应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和药物过敏史者，可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物，诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后，腹痛和腹泻迅速改善。

二、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素有良好的治疗效果，可使病情缓解，多数患者用药后1～2周内症状改善，复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。急性期可给强的松30～40mg，每日1次，应用2周，见效后逐渐减量，维持剂量为每日5～10mg，维持2～4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著者，可加用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，每日50～150mg，服药期间应注意血象变化。

三、色酸二钠色甘酸二钠（Dinatrii Cromoglycas）系肥大细胞膜稳定期，可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的副作用者可改用本品治疗。用法：40～60mg，每日3次，疗程6周至5个月不等。四、手术治疗手术治疗并不能切除受浸润的部位，况且粘膜水肿给胃肠吻合造成困难，术后易于复发。因之，自从糖皮质激素使用后，嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况，术后可应用小剂量强的松，每日2.5或5mg口服，维持一段时间。预后本病虽可反复发作，但绝大部分预后良好，仅有个别患者预后较差。

本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性肉芽肿性血管炎的诊断标准为：

1.支气管哮喘。

2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%。

3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

4.游走性或一过性肺浸润。

5.鼻窦病变。

6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。

凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。 1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，称之为局限型变应性肉芽肿性血管炎，以肺脏和心脏多见。见图1。

图片说明：肺的小动脉上可见透壁的嗜酸性粒细胞浸润，以及散在的浆细胞和淋巴细胞(Courtesy Dr. C. Farver.)

病理变化多样，典型的病理改变为嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，但三者有时并不同时出现，某一病理改变只在病程的某一时期见到。变应性肉芽肿性血管炎肾脏的病理特点为肾脏体积通常正常，皮质可见囊肿，偶见梗死灶，由于周围组织血管坏死和炎细胞浸润，常造成肾盂和输尿管增厚，管壁僵硬。

（1）光镜：

①肾小球：肾小球病变不突出，绝大多数病人肾小球病变轻微，表现为系膜细胞增生或节段性病变，有时可见肾小球节段坏死伴新月体形成。

②血管：50%以上变应性肉芽肿性血管炎病人尸检证实存在血管炎，但经皮肾活检常受取材影响，标本中血管炎的检出率相对较低，因而易造成漏诊。变应性肉芽肿性血管炎病人肾脏中各种大小血管均可受累，从弓状动脉到入球小动脉，有时还可累及静脉（最常见叶间静脉和小静脉），静脉受累处常发生肉芽肿样改变，然而较少侵犯小动脉。血管弹力层常断裂，腔内血栓形成，动脉可发生瘤样扩张。变应性肉芽肿性血管炎与PAN及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）最大的区别为变应性肉芽肿性血管炎肾间质中可见大量完整的或变性的嗜酸性粒细胞浸润。

③肾小管-间质：肾小管改变无特异性，可见变性和再生的小管。间质浸润明显，以嗜酸性粒细胞为主，可有少量淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞，少数病例可见间质肉芽肿，典型的肉芽肿中心存在由嗜酸性或嗜碱性物质组成的坏死区，其周见巨噬细胞和较多嗜酸性细胞，变性的嗜酸性细胞和游离的嗜酸性颗粒也较常见，肉芽肿多在邻小静脉处。

（2）免疫荧光和（或）电镜：为非特异性改变，一般电镜检查缺乏电子致密物。

2.超声心动图检查可协助判断心脏侵犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。

3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润，或弥漫性间质性病变，少数可发现结节灶（往往不形成空洞），约1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。

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